Ce sont des tumeurs bénignes, monoclonales, se développant à partir d’un type cellulaire de l’ante hypophyse, ± bien différenciées, fréquentes (jusqu’à 25 % des autopsies), mais rarement symptomatiques. Les plus fréquents sont les prolactinomes, puis les adénomes gonadotropes dont l'hypersécrétion est en général non active biologiquement (adénomes non fonctionnels), puis les adénomes à GH responsables d'une acromégalie, les adénomes à ACTH responsables d'une maladie de Cushing, enfin les adénomes thyréotropes (< 1% des adénomes) qui donnent une hyperthyroïdie centrale.

Ils posent 3 problèmes à apprécier globalement :

• Le syndrome tumoral au premier plan dans les macro adénomes invasifs, inexistant dans les micro adénomes. Dans les macro adénomes, le retentissement visuel doit être évalué car il détermine l’urgence du traitement.
• L’hypersécrétion hormonale pure ou mixte, son éventuel retentissement clinique (hyperprolactinémie, acromégalie, Cushing), la présence de marqueurs biologiques (comme la FSH ou la sous unité a dans les adénomes gonadotropes).
• L’insuffisance des autres secteurs ante hypophysaires détruits par les tumeurs volumineuses. Les secteurs corticotropes et thyréotropes doivent être compensés en urgence.

Enfin, penser aux maladies qui peuvent s’associer : les néoplasies endocriniennes multiples de type 1 (hyperparathyroïdie, tumeur endocrine pancréatique, adénome hypophysaire), les adénomes hypophysaires familiaux, en relevant les antécédents personnels et familiaux.

De localisation, en général supra hypophysaire, elles se manifestent plus souvent par des tableaux tumoraux avec compressions visuelles parfois ventriculaires avec HIC. Le tableau endocrinien quand il existe est plutôt hypothalamique. Gravité des craniopharyngiomes, tumeurs développées aux dépens du résidu du canal craniopharyngien, se manifestant à tout âge, bénignes mais très difficilement curables (inextirpables chirurgicalement).

Autres tumeurs : les méningiomes, les anévrysmes de la carotide interne, les astrocytomes, les métastases …

Il est important de faire un diagnostic préopératoire précis car la voie d’abord des adénomes hypophysaires est en général une voie basse, trans-sphénoïdale contrairement aux autres tumeurs qui nécessitent une voie haute neurochirurgicale.

• ischémie hypophysaire concernant le plus souvent un adénome hypophysaire qui va s’aggraver brutalement dans un tableau d’apoplexie : le pronostic visuel est en jeu par augmentation rapide du volume lésionnel, le pronostic vital aussi par insuffisance hypophysaire aiguë avec nécessité d’une substitution urgente en corticoïdes.
  
  L’ischémie peut n’être symptomatique qu’à distance sous la forme d’une insuffisance hypophysaire globale :
  • dans le classique syndrome de Sheehan, nécrose pituitaire après un accouchement hémorragique.
  • chez la personne âgée présentant d’autres signes d’atteinte vasculaire.
  Une étiologie auto immune est également discutée pour ces tableaux cliniques d’insuffisance hypophysaire globale sans lésions hypophysaires préalables.
• Les maladies infiltratives. Les maladies générales comme la sarcoïdose, l’hémochromatose, l’histiocytose X peuvent se compliquer d’une localisation hypothalamo-hypophysaire souvent centrée sur la tige pituitaire. On retrouvera une association de déficits hormonaux, souvent un diabète insipide et une hyperprolactinémie et un aspect morphologique d’infiltration à l’IRM.
• Les infections avec notamment la tuberculose et un aspect pseudo tumoral de tuberculome.
• L’hypophysite lymphocytaire. C’est une maladie auto immune dont la fréquence est mal connue.
  On décrit des formes pseudo tumorales touchant préférentiellement la femme enceinte ou en postpartum. Il existe aussi des formes atrophiques avec selle turcique vide et insuffisance hypophysaire partielle.
• les complications iatrogènes : les médicaments frénateurs responsables d’une inertie ante- hypophysaire : corticothérapie, hormones thyroïdiennes.
  La radiothérapie hypophysaire souvent indiquée même sur les tumeurs bénignes est responsable de la survenue d’insuffisance hypophysaire progressive à dépister et substituer.
• les anomalies génétiques expliquent de mieux en mieux des anomalies hypophysaires isolées par atteinte d’une protéine régulatrice (atteinte du facteur de transcription pit1 et Prop 1 donnant une insuffisance en GH, TSH, PRL, anomalies des récepteurs du GnRH et retard ou absence de puberté etc…)
• les anomalies fonctionnelles reflet de l’interaction entre l’hypothalamo hypophyse et l’organisme : sensibilité de la fonction gonadotrope par rapport au poids et à la qualité de l’alimentation, interrelation entre GH, IGF1 et état nutritionnel, modifications du bilan hormonal en fonction du stress.

La découverte de symptômes évoquant une pathologie hypophysaire entraîne une démarche diagnostique complexe, qui tient compte du contexte, du terrain et des évaluations fonctionnelles et morphologiques à confronter en milieu spécialisé et multidisciplinaire.