Les Hypoparathyroïdies

Définition

Insuffisance de sécrétion en PTH, caractérisée cliniquement par des signes d'hyperexcitabilité musculaire et biologiquement par une hypocalcémie (<2,1mM/l).

I. Physiopathologie

Il existe trois grandes étiologies d'hypoparathyroidies:

- les causes iatrogènes après chirurgie
après thyroidectomie
après chirurgie parathyroidienne ou de la région antérieure cervicale
fréquence moindre pour les chirurgiens entrainés (<3%)
pouvant se révéler à distance à cause de phénomènes vasculaires

- l'hypoparathyroidie primitive

* Chez l'enfant ou l'adulte jeune
étiologie autoimmune
association (PEA de type I) avec:
maladie d'addison
hypoparathyroidie
moniliase ou candidose cutanée multiple
anticorps anti-glande parathyroide positifs

* Chez le nouveau-né
association avec une aplasie thymique et un déficit immunitaire
(syndrome de Di George)

* Chez l'adulte, il existe des formes idiopathiques
- l'hypoparathyroidie fonctionnelle
- après hypomagnésémie prolongée
- après chirurgie d'un adénome parathyroidien
- chez des nouveaux nés de mères avec hyperparathyroidies primitives

II. Clinique

A. Forme typique chez l'adulte

Les manifestations dépendent de la sévérité de l'hypocalcémie

* manifestations neuro-musculaires

- paresthésies

- crises de tétanies
souvent annoncées par des paresthésies des extrémités
suivies par des crampes musculaires
main d'accoucheur
adduction du pouce
flexion des métacarpo-phalangiennes
flexion du poignet
en intercrise, on peut retrouver
le signe de Chvostek ou le signe de Trousseau
(mais tests positifs chez 4-25% des sujets normaux)

- hyperventilation avec alcalose et hypocapnie qui aggrave l'hypocalcémie

- réaction adrénergique avec anxiété, tachycardie, sueurs

- convulsions, avec risque de spasme laryngé

- signes extrapyramidaux dans les formes chroniques

Autres manifestations:

- cataracte postérieure

- allongement de l'intervalle QT à l'ECG

- insuffisance cardiaque résistante aux digitaliques, majorée par les ß-bloquants et
les Ca-bloquants

- anomalies dentaires dans les formes précoces chez l'enfant

- calcifications cérébrales (syndrome de Farr)

Biologiquement:

- hypocalcémie
- hyperphosphorémie
- PTH et 1-25 OH D3 indosables

B. Formes cliniques

Chez l'enfant
- convulsions
- hypertension intra-cranienne
- moniliase dans le cadre de polyendocrinopathie autoimmune de type I
- troubles du développement dentaire et des ongles
- cataracte

Chez le nouveau-né
· formes transitoires
· formes chroniques (Di George)

III. Diagnostic différentiel

- Les pseudo-hypoparathyroidies (hypocalcémie avec résistance à l'action de la PTH)

On distingue les sujets:
- avec absence d'élévation de l'AMPc urinaire après injection de PTH (type I)
- avec réponse d'AMPc urinaire, mais sans d'effet sur l'élimination de phosphore (type II)
- Autres causes
- Les hypocalcémies par déficits en vitamine D
- fuites rénales de calcium
- certains cancers avec métatastases osseuses
- hyperphosphorémie (chimiothérapie)
- pancréatite aigue
- malabsorption, hypoalbuminémies
- hypocalcémie néonatale (enfants de mères diabétiques)
- hypomagnésémie

IV. Traitement

Administration orale de calcium et de vitamine D
Calcium (500mg à 1g)
Calcium Forte, Sandocal
Vitamine D, sous forme:
1 alpha OH D3 (Un alpha) 0,5 à 2µg en une prise
1,25 OH D3 (Calcitriol)
Une surveillance régulière de la calcémie et de la calciurie est nécessaire.
Il existe un risque de sous-dosage mais surtout de sur-dosage avec hypercalcémies