Insuffisance Surrénale Périphérique

Définition

Déficit sécrétoire de la corticosurrénale, le plus souvent d'origine autoimmune pouvant engager le pronostic vital dans sa forme aigue du fait de l'importance des glucocorticoides en physiologie dans le contrôle de la glycémie et de la tension artérielle, imposant un traitement substitutif.

I. Physiopathologie

1) il existe plusieurs étiologies

- la rétraction corticale de nature autoimmunitaire
- étiologie la plus fréquente
- atrophie progressive, d'évolution centrifuge, respectant le plus souvent la glomérulée et toujours la médullaire
- présence d'anticorps anti-surrénale et anti-21 OH ase
- associations à d'autres maladies autoimmunes
- la tuberculose
- tuberculose évolutive avec plusieurs foyers
- atteinte globale de la surrénale, y compris la médullosurrénale
- les causes iatrogènes
- traitement par OP'DDD (Mitotane)
- Hyperplasie congénitale des surrénales par déficit en 21OHase
- causes rares
- surrénalectomies
- parasitoses, CMV (HIV)
- hémorragies surrénaliennes
- amylose
- anticorps bloquants anti-récepteurs de l'ACTH
- formes congénitales (aplasie)

2) les symptômes relèvent:

- de la carence en hormones cortico-surrénaliennes
glucocorticoides: asthénie, hypotension artérielle, opsiurie, hypoglycémie
androgènes: asthénie, troubles sexuels
minéralocorticoides: diabète sodé, rétention potassique, hypotension
- de l'atteinte éventuelle de la médullo-surrénale
hypotension artérielle, hypoglycémie
- de la défreination de l'axe hypothalamo-hypophysaire
mélanodermie par hypersécrétion de ß-MSH et d'ACTH

II. Clinique

A) Forme typique: Addison par rétraction corticale

1) Cliniquement, début insidieux, avec l'association:

- de la mélanodermie:

· coloration brunâtre des téguments
· de teinte variable
· avec sensibilité aux UV
· évolution par poussées
· localisation aux régions découvertes
· aux plis de flexion et aux points de frottements
· aux zones normalement pigmentées
· aux cicatrices
· aux muqueuses (buccale notamment, mais aussi génitales)

- de l'asthénie
· importante
· augmentant dans la journée
· dans tous les domaines
· avec effet réparateur du repos

- de signes cardio-vasculaires
· hypotension artérielle, avec parfois hypotension orthostatique
· coeur en goutte à la RP, et microvoltage à l'ECG
· pouls rapide, dépressible

- d'un amaigrissement
· précoce
· associé à des troubles digestifs (diarrhées, douleurs abdominales)

- d'autres signes
· troubles sexuels (impuissance, oligoménorrhée)
· troubles psychiques
· crampes musculaires

2) Biologiquement

- Signes indirects
· hémoconcentration
· Hypochloro-natrémie
· hyperkaliémie
· hypernatriurèse
· opsiurie (intérêt du test de Robinson lors de la surveillance)
· hypoglycémie à jeûn

- déficit hormonal
· dosages statiques
· Cortisol effondré, notamment dans sa valeur maximale au réveil
· ACTH et ß-LPH trés élevées
· aldostérone basse et rénine élevée

- anticorps anti-21 OHase positifs
· dosages dynamiques
· test de Thorn: pas de stimulation du cortisol

B. formes cliniques

1) formes symptomatiques

· frustres
· dissociées
· hypoglycémiques
· pendant grossesse

2) formes associées

· à une endocrinopathie
· Thyroidite d'Hashimoto (syndrome de Schmidt)
· hypoparathyroidie 1° et moniliase (syndrome de Whitaker)
· tableau de pseudo-panhypopituitarisme
· diabète de type I (dangers des hypoglycémies sous insuline)
· à un vitiligo

3) formes congénitales par déficit en 21OHase

· mutation du gène CYP21
· formes classiques avec perte de sel et non classiques
· signes de virilisme chez l'enfant de sexe féminin avec pseudo-
· hermaphrodisme

4) formes évolutives

· risque d'insuffisance surrénale aigüe
· le plus souvent provoquée (stress infectieux ou chirurgical)
· aggravation de tous les symptômes
· parfois tableau pseudo-chirurgical avec douleurs abdominales
· collapsus cardio-vasculaire
· tableau psychiatrique

IV. Diagnostic

A. Différentiel

1) de la mélanodermie

· intoxication métaux (argent, or) ou arsenic
· hémochromatose
· maladie de Whipple
· maladie de Cushing

2) insuffisance surrénale d'origine centrale

· pas de mélanodermie
· autres signes en cas de pathologie tumorale de l'anté-hypophyse
· autres déficits anté-hypophysaires (notamment gonadotrope)
· contexte étiologique d'une corticothérapie prolongée avec inertie corticotrope et atrophie surrénalienne

3) insuffisances surrénaliennes deutéropathiques

- dans le cadre d'une maladie générale
- guérissant habituellement après le traitement de cette dernière
myxoedème
anémie de Biermer

B. Etiologique

- en faveur de la rétraction corticale:
· sujets jeunes
· contexte d'autoimmunité
· anticorps anti-surrénale
· respect de la médullo-surrénale

- en faveur de la tuberculose
· contexte et autres localisations
· calcifications des aires surrénaliennes

V. Traitement

1) Moyens

Hormones glucocorticoides
Per os: Hydrocortisone (10mg), Cortisone (5mg)
Injectable: Hémisuccinate d'hydrocortisone (100mg)
Minéralocorticoides
Per os: Fludrocortisone (50µg) en pharmacie hospitalière
Injectable: Syncortyl (5 à 10mg) DOCA
Androgènes
Androtardyl (250mg)

2) Indications

Cas habituel
- régime normosodé
- Glucocorticoides
en général en 2 prises (matin, midi) en respectant un cycle nycthéméral et une dose d'environ 30mg/j
- minéralocorticoides en cas d'hypotension artérielle persistante ou de diabète sodé
- androgènes chez homme si besoin
Surveillance
Clinique poids, TA
la mélanodermie ne régresse pas forcément
Biologique test à l'eau, iono urinaire
en cas de surdosage
aspect cushingoide, oedèmes, HTA
en cas de sous-dosage ou d'inadaptation du traitement:
Insuffisance surrénale aigüe
En cas d'insuffisance surrénale aigüe
urgence thérapeutique
apport hormonal massif: 100mg d'hydrocortisone IV toutes les 4 à 6heures
5 mg de Syncortil toutes les 6 heures
rééquilibration hydro-electrolytique (salé isotonique et glucosé)
antibiotiques
Traitement anti-tuberculeux si besoin