Maigreurs DEFINITION - insuffisances du poids corporel inférieur de 1O % au poids théorique soit un BMI< à 18 - ne doit pas être confondu avec l’amaigrissement - seules les maigreurs constitutionnelles appartiennent à ce cadre rigide - est donc exclue toute cachexie progressive témoignant d’une affection générale (cancer - tuberculose), nutritionnelle (malabsorption) ou endocrinienne (diabète - hyperthyroïdie). MAIGREURS IDIOPATHIQUES I. SYMPTOMES - la maigreur sthénique: constitutionnelle, plus fréquente chez l’homme sujets longilignes, à la musculature bien développée appêtit important souvent très résistants à la fatigue caractère familial de cette morphologie - la maigreur asthénique: plus volontiers acquise et féminine s’associe souvant à l’insuffisance du pannicule adipeux morphotype est plutôt gynoïde. asthénie physique et psychique à prédominance matinale tendance dépressive troubles vaso-moteurs et fonctionnels digestifs MAIGREURS PSYCHOGENES - toujours acquises - frappent presque exclusivement la femme - ne font souvent qu’aggraver une tendance constitutionnelle I. SYMPTOMES - volontiers déclenchées: · par une perturbation psychologique · par un épisode de la vie génitale (ex: maigreur du post-partum) - l'anorexie est constante et habituellement reconnue par la malade. - retentissement sur l’état général variable - signes fonctionnels dystoniques - conservation constante des règles II. PHYSIOPATHOLOGIE - insuffisance d’apport alimentaire déterminante - trouble psychologique bénin et réactionnel sur un terrain prédisposé III. TRAITEMENT - psychothérapie et anxiolytiques - repos physique complet, volontiers hors du domicile. - régime hypercalorique qui doit : * atteindre très progressivement la ration d’au moins 3OOO Kcalories par jour * s’adapter aux habitudes alimentaires du malade * éviter l’excès de lipides mal toléré * être réparti en 5 prises quotidiennes - on a recours parfois à des cures d'insuline ordinaire Ce traitement entraîne une reprise pondérale rapide (en un à deux mois) et généralement durable dans la mesure où l’obstacle psychologique a été entre temps levé. ANOREXIE MENTALE I. SYMPTOMES Trois symptômes sont associés : - l’amaigrissement est rapide, intense (1O à 2O kilos) en apparence bien toléré (activité physique et intellectuelle conservée, voire exaltée). Mais la patiente examinée nue est cachectique, avec une peau sèche et froide, une hypotension artérielle, une température basse. - l’aménorrhée est constante, parfois d’installation progressive, précédant rarement la chute pondérale, les caractères sexuels sont conservés, la pilosité souvent accrue de manière diffuse. - le refus alimentaire volontaire est souvent nié par la malade, voire par son entourage, ou camouflé derrière des troubles dyspeptiques divers; les accès de boulimie, de vomissements post-prandiaux sont fréquents; la constipation est habituelle, pouvant entraîner un abus de laxatifs. II. LE CONTEXTE ETIOLOGIQUE EST TRES PARTICULIER On retrouve parfois: - des difficultés de relation avec le couple parental - une immaturité affective - des aptitudes intellectuelles - un mysticisme, un idéalisme, des scrupules On peut retrouver un facteur déclenchant précis: - déception - cure d’obésité - traumatisme psychique L'activité physique est conservée voire augmentée III. DONNEES BIOLOGIQUES - la prolactinémie est normale - la cortisolémie moyenne et le cortisol libre urinaire sont augmentés - l’hormone de croissance plasmatique est élevée mais l’IGF-1 est basse. - la triiodothyroninémie est diminuée, sans hypothyroidie (TSH et thyroxinémie libre sont normales): syndrome de " basse T3 ". - les gonadotrophines plasmatiques sont basses ; la réponse à LHRH est nulle ou diminuée pour LH, diminuée ou conservée pour FSH. - la SBP est augmentée - hyperlipémie Dans les formes sévères, il peut exister : · une hypokaliémie · une insuffisance hépatique avec cytolyse · des troubles de coagulation, avec baisse du taux de prothrombine IV. PHYSIOPATHOLOGIE - l’anorexie mentale est d’abord un trouble psychologique dont la nature exacte est discutée : symptome de conversion hystérique ou véritable maladie psychosomatique reflètant une crise du développement pubertaire. La structure psychique de ces maladies est variable (hystérie, névrose obsessionnelle, tendance dépressive). - les anomalies biologiques métaboliques ou endocriniennes ne sont que la conséquence de l’état de maigreur. L’aménorrhée est liée à une insuffisance gonadotrope par involution hypothalamique fonctionnelle. V. TRAITEMENT L’isolement en particulier hospitalier, généralement nécessaire initialement, permet : - l’éviction du milieu familial - le contrôle diététique avec retour progressif à une ration normale - la mise en train d’une psychothérapie, élément essentiel du traitement qui devra être prolongée plusieurs mois ou années. Après un an d'aménorrhée, un traitement hormonal substitutif est indispensable de façon à prévenir l'ostéoporose Le pronostic est aléatoire : - une guérison complète est possible - l’échec thérapeutique d’emblée est rare, mais témoigne de la profondeur du trouble psychiâtrique. - possibilité de rechute - l’aménorrhée persiste parfois après stabilisation pondérale - l’évolution est mortelle dans 1O % des cas LIPOATROPHIE GENERALISEE Maladie exceptionnelle, mais ubiquitaire, elle revêt deux formes: · congénitale (à transmission probablement autosomique récessive) · acquise, prédominant alors dans le sexe féminin I. SYMPTOMES - La lipoatrophie - disparition quasi-totale du tissu adipeux sur l’ensemble du corps - phlébomégalie - saillie des masses musculaires - Le diabète - constant chez l’adulte - absence d’acido-cétose - résistance à l’insuline - L’hyperlipémie - constante - volontiers importante - sérum lactescent et hypertriglycéridémie glucido et lipido-dépendante - L’hépatosplénomégalie peut être considérable - Autres signes: - accelération de la maturation staturale et osseuse. - anomalies cutanées, neuropsychiatriques, osseuses, cardio-vasculaires (hypertension artérielle) II. EVOLUTION La mort est souvent prématurée du fait: · de l’installation d’une cirrhose · du retentissement vasculaire de la maladie
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