L'acromégalie et le gigantisme
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Qu'est-ce que c'est ?
L'acromégalie
est le résultat d'une augmentation de la sécrétion
d'hormone de croissance (somathormone GH ) par l'hypophyse.
Cette augmentation de la sécrétion est en règle
secondaire à une tumeur bénigne de l'hypophyse
(adénome de l'hypophyse).
C'est une
maladie rare, touchant environ 40 personnes sur un million,
essentiellement des femmes de 30 à 40 ans.
L’Hormone
de croissance va retentir sur le squelette, les tissus mous
et les métabolismes provoquant des complications rhumatologiques,
cardiovasculaires et métaboliques (diabète notamment).
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Les signes de la maladie
Une distinction
s'impose pour les manifestations osseuses entre l'enfant et
l'adulte.
Chez l'enfant,
l'excès d’hormone de croissance provoque une accélération
de la croissance avec gigantisme tant que les cartilages ne
sont pas soudés.
Chez l'adulte,
la croissance des os longs étant terminée, l'excès
en GH entraîne un épaississement des os courts
et plats.
Les modifications
apparaissent progressivement et c'est l'intérêt
des photos qui permettent de comparer l'état du patient
quelques mois auparavant :
- Augmentation rapide des pointures des gants, du chapeau,
des chaussures, des bagues...
- Hypertrophie
du nez, des oreilles, de la langue : saillie des arcades sourcilières,
grosses narines, grosses mains...
- Cyphose
cervico-dorsale avec saillie du sternum (double bosse de Polichinelle),
scoliose...
- Lassitude...
- Sueurs,
poils abondants...
- Douleurs
osseuses (rhumatisme acromégalique), arthrose...
- Hypertension
artérielle, insuffisance cardiaque, gros coeur ;
- Impuissance,
aménorrhée, galactorrhée.
L'augmentation
de volume de l'hypophyse
qui est située à la base du crâne dans la
selle turcique va provoquer des troubles de compression au niveau
du chiasma optique (Zone ou passe les
nerfs optiques entre les yeux et le cerveau) : céphalées
frontales, troubles de la vision pouvant aller jusqu'à
la cécité.
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Examens et analyses complémentaires
- Le dosage plasmatique: l'hormone de croissance est augmentée ;
- La glycémie
est élevée ainsi que le phosphore dans le sang ;
- La somatomédine
plasmatique est augmentée ;
- L'examen
du fond d'oeil et du champ visuel sont effectués par
l'ophtalmologiste ;
- Les
radiographies du crâne et surtout le scanner montrent
la tumeur de la glande hypophysaire
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Traitement
Le but
du traitement est de diminuer le taux de GH.
Des médicaments
inhibiteurs de l'hormone de croissance (octréotide ou
sandostatine ® per voie sous-cutanée, lanréotide
ou Somatuline® par voie intramusculaire), donnés
à intervalles réguliers, permettent d'inhiber
la sécrétion de l'hormone de croissance.
Le
traitement frénateur par la bromocriptine (Parlodel)
est parfois utilisé.
L'ablation
chirurgicale de la tumeur se fait par voie transsphénoïdale
(c’est a dire en arrivant au cerveau en passant par les
cavités nasales. Cette intervention peu traumatisante
enlève l'hypophyse mais entraîne une insuffisance
hypophysaire après l'opération ainsi qu'un diabète
insipide qui nécessitent des traitements hormonaux substitutifs;
elle est pratiquée en principe chez les patients avec
des troubles visuels menaçants.
La
radiothérapie est parfois utilisée chez le
sujet âgé que l’on hésite à
opérer
La
tumeur d l'hypophyse peut aussi çetre attaquée
par cryothérapie ou implantation d'isotope radioactif.
Elle est de toute façon suivie d'un traitement substitutif
pour pallier les carences provoquées par l'hypophysectomie
(hypopituitarisme) : cortisone,
extraits thyroïdiens, hormones gonadiques.
Dr
Lyonel Rossant, Dr Jacqueline Rossant-Lumbroso.
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